“这是II型的典型特征。”

张主任仔细听着，频频点头。

“另外，查体的时候发现两个重要信息。”

“第一个是水肿不伴瘙痒和荨麻疹，排除组胺介导的过敏性水肿，支持缓激肽介导的血管性水肿。”

“第二个是家属回忆起一次喉部不适的病史，被当成感冒忽略了。”

“喉部水肿？”

张主任的脸色变了。

“对，如果确诊HAE，这是最需要警惕的并发症。”

“目前孩子没有急性喉部症状，但必须提前做好应急准备。”

张主任深吸了一口气。

“治疗方案呢？你有什么建议？”

陆晨从文件夹里拿出了自己提前整理的方案。

“你们之前的方案是常规的抗过敏治疗加小剂量激素，这个方向对HAE效果有限。”

“儿童HAE II型的治疗核心应该是C1酯酶抑制物替代疗法。”

“目前国内上市的有一种血浆源性C1酯酶抑制物浓缩制剂，可以用于急性发作的治疗。”

“对于预防性用药，考虑到患儿年龄，短期可以使用抗纤溶药物氨甲环酸，长期建议评估C1酯酶抑制物的定期预防性输注。”

“另外，必须停用任何ACE抑制剂类药物。”

“ACE抑制剂会抑制缓激肽的降解，加重水肿发作。”

“虽然这个年龄段用ACE抑制剂的概率不大，但必须在病历里标注清楚。”

张主任一条一条听完，看向陈明浩。

“你觉得呢？”

陈明浩点了点头。

“比我们原来的方案完善得多。”

“尤其是II型的判断，解释了为什么定量不算很低但功能明显不足。”

“这个鉴别点我们之前确实忽略了。”

张主任沉默了一会儿。

“陆医生，我有一个提议。”

“您说。”

“省里去年成立了罕见病诊疗协作网，我是儿科的联络人。”

“协作网有一个专家库，收录的都是在罕见病诊断和治疗方面有突出成果的专家。”

“我建议把你纳入这个专家库。”

陆晨没有立刻回答。

“张主任，我才刚升主治。”

“专家库不看职称，看的是实际能力和病例。”

张主任很

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